Neurology: 渐冻人:皮层功能逐渐弱化,和病情恶化息息相关

2021-11-08 16:28:32 来源:
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白血病性脊髓侧索肌萎缩(ALS)的临床关联性导致了合作开发靶向治疗和风险评估传染病彻底改变治疗结果的挑战。临床实验将受益于表现型相同的队列(一种临床实验富集的方法),以及必需准确和客观性地风险评估传染病成果的非侵入性生物遥相呼应。磁共振波谱(MRS)必需在人体内风险评估大脑大脑部化学,提供兼具诊疗、预后和传染病风险评估潜力的大脑其会生物遥相呼应。

N-乙酰天门冬偶联(NAA)是大脑部系统明确性的徽标,当以正数和与其他人人体内(包含MSG(Cr,能量代谢的徽标)、胆碱(Cho,薄膜周转的徽标)和肌醇(Ino,胶质增生的推定徽标)的%-透露时,但会减少。这在群众运动和群众运动以外周边地区,包含额梗,都被观察到。纵向MRS学术研究的总数很少,统计数据的结果不明确,而且受到小采样的限制。一个这两项的需求是在多的当中心学术研究当中风险评估星体性能的数据,以挖掘MRS衍生的生物遥相呼应的潜力,有助于临床实验。

藉此,University of Alberta的Daniel Ta等人,以多的当中心的方式风险评估ALS的其会大脑其会。

并断言:(1)群众运动和眼窝梗周边地区的NAA%-(大脑部系统明确性增高)日趋增高;(2)临床成果不够快、UMN(upper motor neuron)负担不够大、认知障碍不够强的ALS表现型的NAA增高不够快。该学术研究是作为加拿大ALS大脑部扫描联盟(CALSNIC)的一部分顺利完成的,采用了5个的当中心确立的扫描和临床可行性。

他们归入了76名ALS病人和59名健康对照者,这些被试举行了加拿大ALS大脑部影像联盟(CALSNIC)的一项前瞻性、纵向、多的当中心学术研究。参与者在弧、4个月末和8个月末时,使用5个的当中心的确立可行性顺利完成了周内的临床风险评估和MR星体核对。群众运动视网膜和眼窝梗视网膜的NAA比值被定量了。根据传染病成果率、上群众痉挛(UMN)临床表现和认知精神状态,将病人分层为亚组。时域混合仿真被应用于NAA人人体内%-的弧和纵向比较。

他们推断出:ALS病人在弧时群众运动视网膜的NAA%-降低(P < 0.001)。那些传染病成果较快和UMN迹象较大的病人,其%-较低(P < 0.05)。

在快速成果(P

UMN临床表现的致使程度并没有随着星期的演进而微小彻底改变。只有认知障碍的病人眼窝视网膜的NAA%-降低(P

这个重要意义在于,推断出了ALS群众运动视网膜的渐进性错位与不够具侵略性的临床表现有关。这些推断出提供了与ALS传染病关联性相关的径向空间和星期的大大脑错位的生物学证据。使用标准化的扫描可行性可能但会在临床实验当中起到选择病人或分组的主导作用。

原意应是:

Progressive Neurochemical Abnormalities in Cognitive and Motor Subgroups of Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Prospective Multicenter StudyDaniel Ta, Abdullah Ishaque, Ojas Srivasta, Chris Hanstock, PeterSeres, Dean T Eurich, Collin Luk, Hannah Briemberg, RichardFrayne, Angela L. Genge, Simon J Graham, Lawrence Korngut, Lorne Zinman, Sanjay KalraNeurology Jun 2021, 10.1212/WNL.0000000000012367; DOI:10.1212/WNL.0000000000012367

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